SNIlog

CENTRE DE RÉFÉRENCE
Syndrome Néphrotique Idiopathique

PRÉSENTATION

Nous avons le plaisir de vous annoncer que le centre de référence maladies rares « Syndrome Néphrotique Idiopathique de l’Enfant et de l’Adulte » crée en 2006 a été de nouveau labellisé suite à l’évaluation d’un jury mandaté par la DGOS (arrêté ministériel du 9 Mai 2017).

Vous trouverez le nouvel organigramme du centre de référence dans l’onglet « Equipe » (site coordonnateur, sites constitutifs et centres de compétence).

Comme vous le verrez nous avons souhaité que des référents par thématiques (SNI de l’enfant, SNI de l’adulte et GEM) puissent animer les différentes missions pour lesquelles le CRMR a été créé.

Durant cette nouvelle mandature, nous souhaitons pouvoir poursuivre les travaux initiés depuis plus de 10 ans dans les domaines du parcours de soins, de l’expertise, du médico-social et de l’éducation thérapeutique.

Nous espérons que dans l’avenir notre CRMR pourra susciter de nouvelles vocations pour nos jeunes collègues dans le domaine du SNI et des GEM.

Très Cordialement

Coordonnateur du CRMR SNI de l’enfant et de l’adulte
Vincent Audard (Hôpital Henri Mondor)

Référents SNI de l’adulte
Bertrand Knebelmann (Hôpital Necker enfants malades)
Emmanuelle Plaisier (Hôpital Tenon)
Dil Sahali (Hôpital Henri Mondor)

Référents SNI de l’enfant
Olivia Boyer (Hôpital Necker enfants malades)
Claire Dossier (Hôpital Robert Debré)

Référents GEM
Vincent Esnault (CHU de Nice)
Pierre Ronco (Hôpital Tenon)

MISSIONS

Une part importante du travail effectué depuis 10 ans a consisté à rédiger des PNDS (Protocole National de Diagnostic et de Soins) qui seront dans les années qui viennent de nouveau actualisés en prenant en compte les avancées diagnostiques et thérapeutiques majeures concernant le SNI et les GEM.

Dans le domaine de la recherche clinique et translationnelle, nous souhaitons organiser chaque année une réunion scientifique au cours de laquelle les néphrologues adultes et pédiatres qui le souhaitent pourront présenter leur projet de recherche. Nous souhaitons pouvoir répondre de manière collective avec votre aide aux appels d’offres nationaux et internationaux (via notamment la participation des sites constitutifs au réseau européen des maladies rénales rares ERKNet).

Nous souhaitons développer nos actions en concertation et à l’interface avec le réseau ERKNet, qui apporte une dimension internationale à nos actions dont l’importance dans l’harmonisation des pratiques et la mise en œuvre d’actions concertées de recherche est évidente.

Le CRMR a développé depuis sa création des relations privilégiées avec l’association de patients atteints de SNI que nous souhaitons voir perdurer.

Dans les années qui viennent, un travail important va nous être demandé dans le cadre de la surveillance épidémiologique des maladies rénales rares. Avec l’aide de la filière ORKID (qui hébergera désormais notre site internet), nous allons veiller à rendre possible et le plus exhaustif possible le travail de recensement des cas de SNI et GEM dans les bases de données maladie rares.

La BNDMR (Banque Nationale de Données Maladies Rares) est une base de données nationale qui vise à documenter le parcours des patients atteints de maladies rares dans les centres experts. Elle permettra de mieux évaluer l’impact des plans nationaux et de suivre la prise en charge et l’état de santé des patients par pathologie.

Nous souhaitons que notre CRMR puisse être pour les patients, les médecins et les chercheurs un lieu de rencontres, d’échanges conviviaux et constructifs et de confrontations permettant de participer activement à l’amélioration des connaissances de la pathogénie du SNI et des GEM, et d’améliorer la prise en charge globale des patients.

EQUIPE

Afin d’optimiser et homogénéiser la prise en charge du SNI et des GEM sur l’ensemble du territoire, un référent néphrologue adulte et un référent néphrologue pédiatre ont été identifiés dans l’ensemble des centres de compétences. Ces référents participeront à la réunion scientifique annuelle du CRMR SNI et seront des relais indispensables dans le domaine de la recherche et du soin.

Organigramme du centre de référence SNI         Référents adultes et pédiatriques

 
   

TROMBINOSCOPE


  • Hôpital Henri Mondor
  • Hôpital Necker
  • CHU de Nice
  • Hôpital Tenon

Pr Vincent AUDARD (Néphrologue adulte) Coordonnateur CRMR Syndrome Néphrotique Idiopathique

Coordonnateur du centre Syndrome Néphrotique Idiopathique de l’enfant et de l’adulte depuis Mai 2017, V Audard est professeur de Néphrologie à l’Université Paris Est Créteil (service de Néphrologie et Transplantation CHU Henri Mondor). Son activité clinique est dédiée à la prise en charge des maladies rénales chroniques et notamment des patients présentant des glomérulopathies. Son activité de recherche (Institut de Mondor de recherche biomédicale équipe 21 INSERM U955, CHU Henri Mondor) porte sur le Syndrome Néphrotique Idiopathique et les Syndromes Néphrotiques secondaires à des maladies hématologiques (Drépanocytose, Hémopathie). V Audard est membre élu du conseil d’administration de la SFNDT et membre du conseil scientifique de la filière de santé maladies rénales rares « Orphan Kidney Diseases » (ORKID).

vincent.audard@aphp.fr



Dr Olivia BOYER (Néphrologue pédiatre)

Olivia Boyer est Néphrologue pédiatre à l’hôpital Necker Enfants Malades et enseignante à l’Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité. Ses travaux de recherche menés à l’Institut Imagine portent principalement sur les maladies rénales rares (syndrome néphrotique, syndrome hémolytique et urémique, polykystose …) et cherchent à mieux comprendre les mécanismes physiopathologiques et génétiques qui les sous-tendent afin de développer des thérapies innovantes ciblées.

 olivia.boyer@aphp.fr


Pr Bertrand KNEBELMANN (Néphrologue Adulte)

Le Pr Bertrand KNEBELMANN est néphrologue au sein du service de néphrologie-dialyse adulte de l’Hôpital Necker à Paris et Professeur à l’université Paris Descartes. Il est responsable du site constitutif du CMR Syndrome Néphrotique Idiopathique à Necker. Il est également responsable « Adultes » du Centre de Référence Maladies Rénales Héréditaires de l’enfant et de l’Adulte (MARHEA), membre du conseil scientifique de la filière de santé maladies rénales rares « Orphan Kidney Diseases » (ORKID), membre du Conseil scientifique de l’AIRG France (Association pour l’information et la recherche sur les maladies rénales génétiques) ainsi que du Conseil Scientifique de la Société Francophone de dialyse et Transplantation (SFNDT). Son activité clinique porte sur les maladies rénales génétiques et les syndromes néphrotiques et il effectue des consultations de transition vers le centre de Néphrologie Adultes pour les enfants suivis en néphrologie pédiatrique. Ses recherches portent sur plusieurs maladies rénales génétiques et la physiopathologie du SNI.

 bertrand.knebelmann@aphp.fr



Pr Vincent ESNAULT (Néphrologue adulte)

Vincent Esnault est coordinateur du site du CHU de Nice du Centre de Référence Maladie Rare Syndrome Néphrotique Idiopathique. Il est professeur de Néphrologie et chef du service de Néphrologie-Dialyse-Transplantation du CHU de Nice. Son activité clinique est dédiée à la prise en charge des maladies rénales chroniques et notamment des patients présentant des glomérulopathies. Le site de Nice plus spécifiquement impliqué sur le volet Glomérulonéphrite Extra-membraneuse du CRMR fédère sur cette thématique outre le service de Néphrologie-Dialyse-Transplantation, le laboratoire d’Immunologie, le laboratoire d’anatomopathologie, l’unité de Néphrologie pédiatrique du CHU de Nice et l’UMR-CNRS 7275, IPMC, Valbonne Sophia-Antipolis.

Dr Barbara SEITZ-POLSKI (Néphrologue adulte)

Barbara Seitz-Polski est immunologiste et néphrologue, enseignante à l’Université de Nice Sophia-Antipolis. Elle est responsable de l’unité de consultation du site du CHU de Nice du Centre de Référence Maladie Rare Syndrome Néphrotique Idiopathique au sein du service de Néphrologie-Dialyse-Transplantation. Son activité clinique est principalement dédiée à la prise en charge des glomérulonéphrites extra-membraneuses. Son activité de biologiste se fait au laboratoire d’Immunologie du CHU de Nice et sa recherche sur la physiopathologie des glomérulonéphrites extra-membraneuse se fait en lien avec l’UMR-CNRS 7275, IPMC, Valbonne Sophia-Antipolis et porte sur l’identification de nouveaux marqueurs diagnostiques et pronostiques et le développement de stratégies thérapeutiques innovantes.




Pr Pierre RONCO (Néphrologue adulte) Coordonnateur Centre Constitutif – CRMR Syndrome Néphrotique Idiopathique

Néphrologue et immunopathologiste, Pierre RONCO est professeur de Néphrologie à Sorbonne Université et membre de l’Institut Universitaire de France et de l’Académie nationale de médecine. Il dirige le Service de Néphrologie et Dialyses et l’unité de recherche de INSERM 1155 sur les maladies rénales à l’hôpital Tenon. C’est un spécialiste des maladies glomérulaires et particulièrement de la glomérulopathie extramembraneuse, pour laquelle il est impliqué dans la rédaction des recommandations de prise en charge au niveau international (KDIGO). Il dirige un groupe de recherche qui a identifié le premier antigène impliqué dans la maladie humaine et qui pilote des recherches allant de la génétique à la mise au point de nouveaux traitements. Le Service de Néphrologie et Dialyses est constitutif du Réseau Européen ERKNet.

pierre.ronco@aphp.fr

Pr Jean-Jacques BOFFA (Néphrologue adulte) Centre Constitutif – CRMR Syndrome Néphrotique Idiopathique

Jean-Jacques BOFFA est responsable du Secteur d’hospitalisation conventionnelle de Néphrologie Adulte à l’Hôpital Tenon, et travaille dans l’unité INSERM UMRS 1155. Son activité clinique est notamment centrée sur la prise en charge diagnostique et thérapeutique des patients adultes présentant un syndrome néphrotique de causes variées. Il est l’investigateur principal d’une étude ancillaire de Néphrovir3 intitulée « Valeur diagnostique de l’expression leucocytaire d’isthmine-1 des syndromes néphrotiques idiopathiques de l’enfant et de l’adulte ». Cette étude a pour objectif de démontrer l’intérêt d’un nouveau marqueur découvert pour distinguer les syndromes néphrotiques idiopathiques et HSF primitives des autres causes de syndromes néphrotiques. Son activité de recherche a pour objectifs de comprendre le rôle de l’Isthmine-1 dans la physiopathologie du syndrome néphrotique idiopathique et la hyalinose segmentaire et focale primitive et de déterminer l’intérêt thérapeutique de son inhibition. Il encadre et forme de jeunes chercheurs et médecins.

jean-jacques.boffa@aphp.fr

Dr Karine DAHAN (Néphrologue adulte) Centre Constitutif – CRMR Syndrome Néphrotique Idiopathique

Karine Dahan est Médecin dans le Service Hôpital de Jour Néphrologie Adulte à l’Hôpital Tenon. Son activité clinique est notamment centrée sur la prise en charge diagnostique et thérapeutique des patients présentant une glomérulonéphrite extra membraneuse (GEM) primitive et des patients présentant un syndrome néphrotique idiopathique. K. Dahan assure une activité de recherche clinique évaluant la prise en charge des patients présentant une GEM. Elle est l’investigateur principal de GEMRITUX, un essai clinique randomisé national financé par un PHRC évaluant l’efficacité du Rituximab dans la glomérulonéphrite extra membraneuse. Elle fait partie des investigateurs de l’étude Eurenomics, étude observationnelle européenne sur la GEM.

 karine.dahan@aphp.fr

Pr Emmanuelle PLAISIER (néphrologue adulte) Centre Constitutif – CRMR Syndrome Néphrotique Idiopathique

Emmanuelle PLAISIER est responsable du Service de Néphrologie et hôpital de jour à l’Hôpital Tenon, fortement impliqué dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique à l’âge adulte des patients présentant un syndrome néphrotique idiopathique (SNI). E. Plaisier assure les activités de transition enfant-adulte en relation avec les Services de Néphrologie Pédiatrique des Hôpitaux Robert Debré et Armand Trousseau. Son activité de recherche dans l’unité INSERM UMRS 1155 a pour objectifs de comprendre la physiopathologie des maladies héréditaires du collagène IV, et par ailleurs de développer des outils diagnostiques au cours des syndromes néphrotiques de l’adulte. E. Plaisier est membre du Working Group of Inherited Kidney Disease de la Société Européenne de Néphrologie ERA-EDTA.

emmanuelle.plaisier@aphp.fr


Le Syndrome Néphrotique Idiopathique

Les reins permettent, grâce aux glomérules, sortes de filtre ou d’«usines de tri des déchets», d’éliminer certains composants présents dans le sang et provenant surtout de l’alimentation, tels l’eau, le sel, l’urée venant des protéines présentes dans la viande ou les produits laitiers.

Ce filtre est très sélectif et ne laisse pas passer certaines substances comme les protéines fabriquées par l’organisme.

Un syndrome néphrotique survient lorsque ce filtre est trop perméable et que les reins laissent passer dans les urines de grandes quantités de protéines présentes dans la circulation sanguine, surtout de l’albumine.

Il en résulte une diminution de la concentration d’albumine dans le sang et une difficulté des reins à éliminer le sel et l’eau provenant de l’alimentation. L’eau et le sel vont passer de la circulation sanguine dans les tissus et provoquer des œdèmes.

Chez l’enfant, le syndrome néphrotique est le plus souvent en rapport avec ce que l’on appelle un syndrome néphrotique idiopathique (dont on ne connaît pas la cause), également appelé néphrose.

On distingue deux formes de syndrome néphrotique idiopathique en fonction de la réponse au traitement.

Livret d’information patients

 PNDS SNI Enfant

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Le syndrome néphrotique est dit corticorésistant lorsque le traitement standard du syndrome néphrotique par la cortisone (prednisone) ne permet pas d’obtenir une rémission complète c’est à dire de rendre le filtre de nouveau imperméable aux protéines et de faire disparaître les protéines dans les urines.

Livret d’information patients

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Le syndrome néphrotique est dit corticorésistant lorsque le traitement standard par la cortisone (prednisone) ne permet pas d’obtenir une rémission complète c’est à dire de rendre le filtre de nouveau imperméable aux protéines et de faire disparaître les protéines dans les urines.

Il est dit héréditaire lorsqu’il résulte du dysfonctionnement d’un gène.

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Le syndrome néphrotique est dit congénital lorsqu’il débute en anténatal ou dans les 3 premiers mois de vie.

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La glomérulonéphrite extramembraneuse

Qu’est-ce que la glomérulonéphrite extramembraneuse ?

Les reins contiennent des glomérules qui filtrent le sang, fonctionnant comme des passoires, en retenant les substances de grandes tailles (les protéines et les cellules sanguines) et en laissant passer les déchets, petites substances provenant surtout de l’alimentation, comme l’eau, le sel, l’urée. Ces déchets filtrés se retrouvent alors dans l’urine.

Un syndrome néphrotique survient lorsque les trous de la passoire s’élargissent laissant passer dans les urines des protéines (protéinurie), essentiellement de l’albumine (albuminurie). Il en résulte une diminution de la concentration d’albumine dans le sang qui assure normalement par un effet « éponge » le maintien de l’eau et du sel dans le sang. L’eau et le sel vont donc passer de la circulation sanguine dans les tissus et provoquer des œdèmes.

La glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique de l’adulte à partir de 50 ans. Elle est caractérisée par la mise en évidence sur une biopsie du rein de dépôts granuleux d’anticorps sur le versant externe du filtre, expliquant le terme « extramembraneux ».

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Le CRMR SNI reçoit une subvention pour la constitution d’une banque nationale de données et de ressources biologiques de patients atteints de SN acquis

Le centre de référence maladie rare Syndrome Néphrotique Idiopathique de l’Enfant et de l’Adulte a reçu lors du douzième Gala de la Fondation du Rein la subvention de recherche intitulée « Réseau de recherche Syndrome néphrotique acquis » attribuée par la Fondation du Rein et la Fondation Dassault.

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Journée dédiée aux recherches Cliniques, Fondamentales et Translationnelles sur le SNI et les GEM 

Sous le parrainage de la Société Francophone de Néphrologie, Dialyse et Transplantation, de la Société de Néphrologie Pédiatrique et de la filière maladie rare ORKID, le Centre de Référence Syndrome Néphrotique Idiopathique de l’Enfant et de l’Adulte organise le mercredi 4 Avril 2018, à l’Amphithéâtre Robert Debré de l’Hôpital Necker une journée dédiée aux recherches Cliniques, Fondamentales et Translationnelles sur la thématique du SNI et des GEM.

L’inscription à la journée est gratuite mais obligatoire auprès du  Dr Audard (vincent.audard@aphp.fr)

Programme

PUBLICATIONS

Publications des sites constitutifs CRMR Syndrome Néphrotique Idiopathique (SNI) de l’enfant et de l’adulte sur la thématique du SNI 2012-2017.

  • Necker
  • Henri Mondor
  • Tenon
  • Robert Debré
  • Nice

1. Dorval G, Gribouval O, Martinez-Barquero V, Machuca E, Tête MJ, Baudouin V, Ronco P, Rondeau E, Sallee M, Tsimaratos M, Ulinski T, Salomon R, Antignac C, Boyer O. Clinical and genetic heterogeneity in familial steroid-sensitive nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2017 Oct 23. doi:10.1007/s00467-017-3819-9. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 29058154.

2. Gruppen MP, Bouts AH, Jansen-van der Weide MC, (…) Niaudet P, Cornelissen EAM, Schurmans T, Raes A, van de Walle J, van Dyck M, Gulati A, Bagga A, Davin JC; all members of the Levamisole Study Group. A randomized clinical trial indicates that levamisole increases the time to relapse in children with steroid-sensitive idiopathic nephrotic syndrome. Kidney Int. 2017 Oct 17. pii: S0085-2538(17)30607-5. doi:10.1016/j.kint.2017.08.011. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 29054532.

3. Boyer O, Dorval G, Servais A. Hereditary Podocytopathies in Adults: The Next Generation. Kidney Dis (Basel). 2017 Jul;3(2):50-56. doi: 10.1159/000477243. Epub 2017 May 31. Review. PubMed PMID: 28868292; PubMed Central PMCID: PMC5566765.

4. Dossier C, Lapidus N, Bayer F, Sellier-Leclerc AL, Boyer O, de Pontual L, May A, Nathanson S, Orzechowski C, Simon T, Carrat F, Deschênes G. Epidemiology of idiopathic nephrotic syndrome in children: endemic or epidemic? Pediatr Nephrol. 2016 Dec;31(12):2299-2308. Epub 2016 Oct 24. PubMed PMID:27778092.

Plus de publications


1. Kormann R, Jannot AS, Narjoz C, Ribeil JA, Manceau S, Delville M, Joste V, Prié D, Pouchot J, Thervet E, Courbebaisse M, Arlet JB. Roles of APOL1 G1 and G2 variants in sickle cell disease patients: kidney is the main target. Br J Haematol. 2017 Oct;179(2):323-335.

2. Garrouste C, Canaud G, Büchler M, Rivalan J, Colosio C, Martinez F, Aniort J, Dudreuilh C, Pereira B, Caillard S, Philipponnet C, Anglicheau D, Heng AE.
Rituximab for Recurrence of Primary Focal Segmental Glomerulosclerosis After Kidney Transplantation: Clinical Outcomes. Transplantation. 2017 Mar;101(3):649-656.

3. Dahan K, Debiec H, Plaisier E, Cachanado M, Rousseau A, Wakselman L, Michel PA, Mihout F, Dussol B, Matignon M, Mousson C, Simon T, Ronco P; GEMRITUX Study Group.. Rituximab for Severe Membranous Nephropathy: A 6-Month Trial with Extended Follow-Up. J Am Soc Nephrol. 2017 Jan;28(1):348-358

4. Baye E, Gallazzini M, Delville M, Legendre C, Terzi F, Canaud G. The costimulatory receptor B7-1 is not induced in injured podocytes. Kidney Int. 2016
Nov;90(5):1037-1044

5. Delville M, Baye E, Durrbach A, Audard V, Kofman T, Braun L, Olagne J, Nguyen C, Deschênes G, Moulin B, Delahousse M, Kesler-Roussey G, Beaudreuil S, Martinez F, Rabant M, Grimbert P, Gallazzini M, Terzi F, Legendre C, Canaud G. B7-1 Blockade Does Not Improve Post-Transplant Nephrotic Syndrome Caused by Recurrent FSGS. J Am Soc Nephrol. 2016 Aug;27(8):2520-7.

Plus de publications



1. Boumediene A, Vachin P, Sendeyo K, Oniszczuk J, Zhang SY, Henique-Greciet C, Pawlak A, Audard V, Ollero M, Guigonis V, Sahali D. «NEPHRUTIX: A randomized, double-blind, placebo vs Rituximab-controlled trial assessing T-cell subset changes in Minimal Change Nephrotic Syndrome». J Autoimmun. 2017 S0896-8411(17)30583-8., 2017

2. Bouatou Y, Koessler T, Oniszczuk J, Zhang SY, Moll S, Audard V, de Seigneux S, Sahali D. «Nephrotic Syndrome in Small Cell Lung Cancer and Induction of C-Mip in Podocytes». Am J Kidney Dis. 69:477-480, 2017

3. Dahan K, Debiec H, Plaisier E, Cachanado M, Rousseau A, Wakselman L, Michel PA, Mihout F, Dussol B, Matignon M, Mousson C, Simon T, Ronco P; GEMRITUX Study Group. «Rituximab for Severe Membranous Nephropathy: A 6-Month Trial with Extended Follow-Up. ». J Am Soc Nephrol. ;28:348-358, 2017

4. Moktefi A, Zhang SY, Vachin P, Ory V, Henique C, Audard V, Rucker-Martin C, Gouadon E, Eccles M, Schedl A, Heidet L, Ollero M, Sahali D, Pawlak A. «Repression of c-MIP transcription by WT1 is relevant to podocyte health» Kidney Int. ;90:1298-1311, 2016

5. Delville M, Baye E, Durrbach A, Audard V, Kofman T, Braun L, Olagne J, Nguyen C, Deschênes G, Moulin B, Delahousse M, Kesler-Roussey G, Beaudreuil S, Martinez F, Rabant M, Grimbert P, Gallazzini M, Terzi F, Legendre C, Canaud G. «B7-1 Blockade Does Not Improve Post-Transplant Nephrotic Syndrome Caused by Recurrent FSGS. » J Am Soc Nephrol 27:2520-7, 2016

Plus de publications


1. Seitz-Polski B, Debiec H, Rousseau A, Dahan K, Zaghrini C, Payré C, Esnault V, Lambeau G, Ronco P. Phospholipase A2 Receptor 1 Epitope Spreading at Baseline Predicts Reduced Likelihood of Remission of Membranous Nephropathy. J Am Soc Nephrol, 2017, sous presse, doi: https://doi.org/10.1681/ASN.2017070734 1: Philipponnet C, Ronco P, Aniort J, Kemeny JL, Heng AE. Membranous Nephropathy and Intrarenal Extramedullary Hematopoiesis in a Patient With Myelofibrosis. Am J Kidney Dis. 2017 Aug 16. pii: S0272-6386(17)30834-X. doi: 10.1053/j.ajkd.2017.06.022.

2. Pourcine F, Dahan K, Mihout F, Cachanado M, Brocheriou I, Debiec H, Ronco P. Prognostic value of PLA2R autoimmunity detected by measurement of anti-PLA2R antibodies combined with detection of PLA2R antigen in membranous nephropathy: A single-centre study over 14 years. PLoS One. 2017 Mar 3;12(3):e0173201. doi: 10.1371/journal.pone.0173201.

3. Cui Z, Xie LJ, Chen FJ, Pei ZY, Zhang LJ, Qu Z, Huang J, Gu QH, Zhang YM, Wang X, Wang F, Meng LQ, Liu G, Zhou XJ, Zhu L, Lv JC, Liu F, Zhang H, Liao YH, Lai LH, Ronco P, Zhao MH. MHC Class II Risk Alleles and Amino Acid Residues in Idiopathic Membranous Nephropathy. J Am Soc Nephrol. 2017 May;28(5):1651-1664. doi: 10.1681/ASN.2016020114.

4. Dahan K, Debiec H, Plaisier E, Cachanado M, Rousseau A, Wakselman L, Michel PA, Mihout F, Dussol B, Matignon M, Mousson C, Simon T, Ronco P; GEMRITUX Study Group. Rituximab for Severe Membranous Nephropathy: A 6-Month Trial with Extended Follow-Up. J Am Soc Nephrol. 2017 Jan;28(1):348-358. doi: 10.1681/ASN.2016040449.

5. Bally S, Debiec H, Ponard D, Dijoud F, Rendu J, Fauré J, Ronco P, Dumestre-Perard C. Phospholipase A2 Receptor-Related Membranous Nephropathy and Mannan-Binding Lectin Deficiency. J Am Soc Nephrol. 2016 Dec;27(12):3539-3544.

Plus de publications


1. Lescure FX, Flateau C, Pacanowski J, Brocheriou I, Rondeau E, Girard PM, Ronco P, Pialoux G, Plaisier E. HIV-associated kidney glomerular diseases: changes with time and HAART. Nephrol Dial Transplant. 2012 Jun;27(6):2349-55. doi: 10.1093/ndt/gfr676.


1. Okpechi IG, Ameh OI, Bello AK, Ronco P, Swanepoel CR, Kengne AP. Epidemiology of Histologically Proven Glomerulonephritis in Africa: A Systematic Review and Meta-Analysis. PLoS One. 2016 Mar 24;11(3):e0152203. doi: 10.1371/journal.pone.0152203.

2. Kimura Y, Miura N, Debiec H, Morita H, Yamada H, Banno S, Ronco P, Imai H. Circulating antibodies to α-enolase and phospholipase A(2) receptor and composition of glomerular deposits in Japanese patients with primary or secondary membranous nephropathy. Clin Exp Nephrol. 2017 Feb;21(1):117-126. doi: 10.1007/s10157-016-1235-2.

3. Kofman T, Zhang SY, Copie-Bergman C, Moktefi A, Raimbourg Q, Francois H, Karras A, Plaisier E, Painchart B, Favre G, Bertrand D, Gyan E, Souid M, Roos-Weil D, Desvaux D, Grimbert P, Haioun C, Lang P, Sahali D, Audard V. Minimal change nephrotic syndrome associated with non-Hodgkin lymphoid disorders: a retrospective study of 18 cases. Medicine (Baltimore). 2014 Nov;93(24):350-8. doi: 10.1097/MD.0000000000000206.

4. Smeets B, Stucker F, Wetzels J, Brocheriou I, Ronco P, Gröne HJ, D’Agati V, Fogo AB, van Kuppevelt TH, Fischer HP, Boor P, Floege J, Ostendorf T, Moeller MJ. Detection of activated parietal epithelial cells on the glomerular tuft distinguishes early focal segmental glomerulosclerosis from minimal change disease. Am J Pathol. 2014 Dec;184(12):3239-48. doi: 10.1016/j.ajpath.2014.08.007.

5. Munyentwali H, Bouachi K, Audard V, Remy P, Lang P, Mojaat R, Deschênes G, Ronco PM, Plaisier EM, Dahan KY. Rituximab is an efficient and safe treatment in adults with steroid-dependent minimal change disease. Kidney Int. 2013 Mar;83(3):511-6. doi: 10.1038/ki.2012.444.

1. Treatment by immunoadsorption for recurrent focal segmental glomerulosclerosis after paediatric kidney transplantation: a multicentre French cohort. Allard L, Kwon T, Krid S, Bacchetta J, Garnier A, Novo R, Deschenes G, Salomon R, Roussey G, Allain-Launay E. Nephrol Dial Transplant. 2017 Jul 28. [Epub ahead of print]

2. Variability of diagnostic criteria and treatment of idiopathic nephrotic syndrome across European countries. Deschênes G, Vivarelli M, Peruzzi L; ESPN Working Group on Idiopathic Nephrotic Syndrome.Eur J Pediatr. 2017 May;176(5):647-654.

3. Idiopathic nephrotic syndrome: the EBV hypothesis. Dossier C, Jamin A, Deschênes G. Pediatr Res. 2017 Jan;81(1-2):233-239.

4. Epidemiology of idiopathic nephrotic syndrome in children: endemic or epidemic? Dossier C, Lapidus N, Bayer F, Sellier-Leclerc AL, Boyer O, de Pontual L, May A, Nathanson S, Orzechowski C, Simon T, Carrat F, Deschênes G.Pediatr Nephrol. 2016 Dec;31(12):2299-2308.

5. Mycophenolate mofetil in steroid-dependent idiopathic nephrotic syndrome. Dehoux L, Hogan J, Dossier C, Fila M, Niel O, Maisin A, Macher MA, Kwon T, Baudouin V, Deschênes G. Pediatr Nephrol. 2016 Nov;31(11):2095-101.

Plus de publications

1. Phospholipase A2 receptor 1 epitope spreading at baseline predicts reduced likelihood of remission of membranous nephropathy. B. Seitz-Polski, H. Debiec, A. Rousseau, K. Dahan, K. Zaghrini, C. Payré, V.L.M. Esnault, G. Lambeau, P. Ronco.  J. Am. Soc. Nephrol. 2017 (in press)

2. Anti-phospholipase A2 receptor antibody levels at diagnosis predicts spontaneous remission of idiopathic membranous nephropathy. P. Jullien, B. Seitz Polski, N. Maillard, D. Thibaudin, B. Laurent, E. Ollier, E. Alamartine, G. Lambeau, C. Mariat. Clin. Kidney J. 2017 Apr;10(2):209-214.

3. Glomérulonéphrite extramembraneuse: physiopathologie et histoire naturelle. B. Seitz-Polski, G. Lambeau, V.L.M. Esnault. Nephrol. Ther. 2017, 13 Suppl 1: S75-S81.

4. Epitope spreading of autoantibody response to PLA2R1 associates with poor prognosis in membranous nephropathy. B. Seitz-Polski, G. Dolla, C. Payré, C. Girard, J. Polidori, K. Zorzi, E. Birgy-Barelli, P. Julien, C. Courivaud, T. Krummel, S. Benzaken, G. Bernard, S. Burtey, C. Mariat, V.L.M. Esnault*, G. Lambeau* (* co-last author). J. Am. Soc. Nephrol. 2016, 27: 1517-33.

5. Cross-reactivity of anti-PLA2R1 antibodies to rabbit and mouse PLA2R1 antigens and development of two novel ELISAs with different diagnostic performances in idiopathic membranous nephropathy. B. Seitz-Polski, G. Dolla, C. Payré, N.M. Tomas, M. Lochouarn, L. Jeammet, C. Mariat, T. Krummel, S. Burtey, C. Courivaud, W. Schlumberger, K. Zorzi, S. Benzaken, G. Bernard, V.L.M. Esnault*, G. Lambeau* (* co-last author). Biochimie 2015, 118: 104-15.

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