Le CRMR SNI reçoit une subvention visant à la constitution d’une banque nationale de données et de ressources biologiques de patients atteints de SN acquis

Le centre de référence maladies rares Syndrome Néphrotique Idiopathique de l’Enfant et de l’Adulte a reçu lors du douzième Gala de la Fondation du Rein la subvention de recherche intitulée « Réseau de recherche Syndrome néphrotique acquis » attribuée par la Fondation du Rein et la Fondation Dassault dans le cadre d’un projet du centre de référence visant à la constitution d’une banque nationale de données et de ressources biologiques de patients atteints de syndrome néphrotique acquis (Prospective Biobanking to Investigate Nephrotic Syndrome Pathogenesis ProBioINSP). Le prix a été remis symboliquement au Pr vincent Audard en présence des autres membres du centre de référence.

Résumé du projet ayant obtenu la subvention

Le syndrome néphrotique idiopathique est la maladie rénale la plus fréquente chez l’enfant et une cause non rare de néphropathie chez l’adulte.

Cette maladie, caractérisée par une fuite massive de protéines dans les urines, est le plus souvent sensible au traitement par corticoïdes mais un pourcentage important de patients rechute lors des diminutions de doses ou l’arrêt des corticoïdes nécessitant alors le recours à d’autres thérapeutiques dites immunosuppressives. Le SNI peut ainsi évoluer sur un mode chronique et être source de complications en rapport avec la maladie elle-même et/ou les effets secondaires potentiellement lourds de certains traitements.

Certains patients évolueront vers l’insuffisance rénale chronique terminale et il n’est pas rare que la maladie puisse récidiver sur le greffon après transplantation rénale.

Le SNI est considéré comme une maladie bipolaire dont l’origine proviendrait d’une anomalie des cellules de l’immunité et la conséquence serait une altération du filtre glomérulaire et plus précisément d’une cellule située dans le glomérule rénal appelée podocyte.

La majorité des recherches effectuées à ce jour n’ont jamais étudié dans le même temps les anomalies immunitaires et rénales des patients et présentaient pour la grande majorité d’entre elles des biais méthodologiques expliquant l’absence de reproductibilité des résultats.

L’objectif de ce projet qui sera mis en place au sein de 5 centres constitutifs du centre de référence Syndrome Néphrotique Idiopathique de l’enfant et de l’adulte est de constituer selon un calendrier précis et homogène une base de données incluant des prélèvements sanguins, urinaires et éventuellement histologiques ou les patients seront prélevés à des moments cruciaux de la maladie (épisode initial, rémission sous et sans traitement et en cas d’ éventuelles rechutes) afin de chercher à identifier si certains biomarqueurs permettent de préciser le devenir de la maladie.

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