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Posted on 1 décembre 2016 by j-radenac wrote in Formation, Non classé.

Les glomérulopathies extramembraneuses (GEM) sont des maladies rares (incidence annuelle 1 nouveau cas /100,000 habitants) qui sont le plus souvent auto-immunes, c’est-à dire que la réponse anticorps est dirigée contre un antigène du soi, en l’occurrence un antigène du podocyte.

La GEM est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez l’adulte. Des progrès considérables ont été accomplis ces dernières années dans la connaissance des mécanismes physiopathologiques, avec l’identification d’un antigène chez le nouveau-né (endopeptidase neutre) et de 2 antigènes (récepteur de la phospholipase A2 [PLA2R], thrombospondine de type 1, domaine 7A [THSD7A]) (1-3) chez l’adulte.

L’identification de PLA2R a permis le développement de tests (dosage des anticorps, mise en évidence de l’antigène dans les biopsies) qui ont transformé la prise en charge de ces patients.

Cette veille bibliographique est consacrée aux publications majeures en 2016 sur cette maladie.