Retour aux résumés

Voies d’activation du complément dans les GEM

  • Pr Pierre RONCO

Il existe un paradoxe lié à la prédominance de l’IgG4 dans les dépôts immunologiques alors que cette sous-classe d’Ig n’active pas le complément. On considère généralement que l’activation du complément conduisant à la formation de MAC (complexe d’attaque membranaire C5b-9) résulte de l’activation de la voie des lectines fixant le mannose (MBL) et d’une hyperactivité de la voie alterne.

  
Dans une étude collaborative avec Stéphane Bally à Chambéry et des biologistes de Grenoble chez un patient ayant présenté des infections ORL répétées dans l’enfance, mon groupe a montré qu’une déficience totale en MBL pouvait néanmoins développer une GEM typique. Des études de séquence du gène codant pour MBL (MBL2) ont montré que 4 patients sur les 77 ayant une GEM primitive étaient déficients en MBL.

  
Ces résultats mettent en évidence le rôle majeur de la suractivation de la voie alterne du complément dans la GEM, et suggèrent que des anomalies des protéines régulatrices de la voie alterne, génétiques ou immunologiques (anticorps), pourraient être à l’origine de cet emballement.

Bally S, Debiec H, Ponard D, Dijoud F, Rendu J, Fauré J, Ronco P, Dumestre-Perard C. Phospholipase A2 Receptor-Related Membranous Nephropathy and Mannan-Binding Lectin Deficiency. J Am Soc Nephrol. 2016 May 6.
 

Mise en ligne : 30/11/2016

Retour aux résumés