CENTRE DE RÉFÉRENCE
SNI
Centre de Référence du Syndrome Néphrotique Idiopathique de l’enfant et de l’adulte
A définir
SNI
Pour répondre au mieux aux attentes des praticiens et des patients, nous avons souhaité créer 3 adresses mails pour les demandes d’avis qui seront directement transférés aux animateurs de chacun des 3 groupes :
SNI de l’adulte :
sni.cdr@aphp.frSNI de l’enfant :
pedsni.cdr@aphp.frGEM :
gem.cdr@aphp.frRéférents locaux adultes et pédiatriques :
Référents locaux adultes et pédiatriquesLe centre de référence SNI
Vous trouverez le nouvel organigramme du centre de référence dans l’onglet « Equipe » (site coordonnateur, sites constitutifs et centres de compétence).
Comme vous le verrez nous avons souhaité que des référents par thématiques (SNI de l’enfant, SNI de l’adulte et GEM) puissent animer les différentes missions pour lesquelles le CRMR a été créé.
Durant cette nouvelle mandature, nous souhaitons pouvoir poursuivre les travaux initiés depuis plus de 10 ans dans les domaines du parcours de soins, de l’expertise, du médico-social et de l’éducation thérapeutique.
Nous espérons que dans l’avenir notre CRMR pourra susciter de nouvelles vocations pour nos jeunes collègues dans le domaine du SNI et des GEM.
Très Cordialement
Coordonnateur du CRMR SNI de l’enfant et de l’adulte
Vincent Audard (Hôpital Henri Mondor)
Référents SNI de l’adulte
Bertrand Knebelmann (Hôpital Necker enfants malades)
Emmanuelle Plaisier (Hôpital Tenon)
Dil Sahali (Hôpital Henri Mondor)
Référents SNI de l’enfant
Olivia Boyer (Hôpital Necker enfants malades)
Claire Dossier (Hôpital Robert Debré)
Référents GEM
Vincent Esnault (CHU de Nice)
Pierre Ronco (Hôpital Tenon)
Dans le domaine de la recherche clinique et translationnelle, nous souhaitons organiser chaque année une réunion scientifique au cours de laquelle les néphrologues adultes et pédiatres qui le souhaitent pourront présenter leur projet de recherche. Nous souhaitons pouvoir répondre de manière collective avec votre aide aux appels d’offres nationaux et internationaux (via notamment la participation des sites constitutifs au réseau européen des maladies rénales rares ERKNet).
Nous souhaitons développer nos actions en concertation et à l’interface avec le réseau ERKNet, qui apporte une dimension internationale à nos actions dont l’importance dans l’harmonisation des pratiques et la mise en œuvre d’actions concertées de recherche est évidente.
Le CRMR a développé depuis sa création des relations privilégiées avec l’association de patients atteints de SNI que nous souhaitons voir perdurer.
Dans les années qui viennent, un travail important va nous être demandé dans le cadre de la surveillance épidémiologique des maladies rénales rares. Avec l’aide de la filière ORKID (qui hébergera désormais notre site internet), nous allons veiller à rendre possible et le plus exhaustif possible le travail de recensement des cas de SNI et GEM dans les bases de données maladie rares.
La BNDMR (Banque Nationale de Données Maladies Rares) est une base de données nationale qui vise à documenter le parcours des patients atteints de maladies rares dans les centres experts. Elle permettra de mieux évaluer l’impact des plans nationaux et de suivre la prise en charge et l’état de santé des patients par pathologie.
Nous souhaitons que notre CRMR puisse être pour les patients, les médecins et les chercheurs un lieu de rencontres, d’échanges conviviaux et constructifs et de confrontations permettant de participer activement à l’amélioration des connaissances de la pathogénie du SNI et des GEM, et d’améliorer la prise en charge globale des patients.
Le Syndrome Néphrotique Idiopathique
Les reins permettent, grâce aux glomérules, sortes de filtre ou d’«usines de tri des déchets», d’éliminer certains composants présents dans le sang et provenant surtout de l’alimentation, tels l’eau, le sel, l’urée venant des protéines présentes dans la viande ou les produits laitiers.
Ce filtre est très sélectif et ne laisse pas passer certaines substances comme les protéines fabriquées par l’organisme.
Un syndrome néphrotique survient lorsque ce filtre est trop perméable et que les reins laissent passer dans les urines de grandes quantités de protéines présentes dans la circulation sanguine, surtout de l’albumine.
Il en résulte une diminution de la concentration d’albumine dans le sang et une difficulté des reins à éliminer le sel et l’eau provenant de l’alimentation. L’eau et le sel vont passer de la circulation sanguine dans les tissus et provoquer des œdèmes.
La glomérulonéphrite extramembraneuse
Qu’est-ce que la glomérulonéphrite extramembraneuse ?
Les reins contiennent des glomérules qui filtrent le sang, fonctionnant comme des passoires, en retenant les substances de grandes tailles (les protéines et les cellules sanguines) et en laissant passer les déchets, petites substances provenant surtout de l’alimentation, comme l’eau, le sel, l’urée. Ces déchets filtrés se retrouvent alors dans l’urine.
Un syndrome néphrotique survient lorsque les trous de la passoire s’élargissent laissant passer dans les urines des protéines (protéinurie), essentiellement de l’albumine (albuminurie). Il en résulte une diminution de la concentration d’albumine dans le sang qui assure normalement par un effet « éponge » le maintien de l’eau et du sel dans le sang. L’eau et le sel vont donc passer de la circulation sanguine dans les tissus et provoquer des œdèmes.
La glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique de l’adulte à partir de 50 ans. Elle est caractérisée par la mise en évidence sur une biopsie du rein de dépôts granuleux d’anticorps sur le versant externe du filtre, expliquant le terme « extramembraneux ».
Les actualités
Information
Recommandations vaccinales et syndrome néphrotique idiopathique
Retrouvez ci-dessous une présentation sur le travail réalisé par le réseau SNIF concernant les recommandations vaccinales et le syndrome néphrotique idiopathique.
Calendrier vaccinal Voir la présentationInformation
Le CRMR SNI reçoit une subvention pour la constitution d’une banque nationale de données et de ressources biologiques de patients atteints de SN acquis
Le centre de référence maladie rare Syndrome Néphrotique Idiopathique de l’Enfant et de l’Adulte a reçu lors du douzième Gala de la Fondation du Rein la subvention de recherche intitulée « Réseau de recherche Syndrome néphrotique acquis » attribuée par la Fondation du Rein et la Fondation Dassault.
En savoir plusLes publications
Gosselink ME, Snoek R, Cerkauskaite-Kerpauskiene A, van Bakel SPJ, Vollenberg R, Groen H, Cerkauskiene R, Miglinas M, Attini R, Tory K, Claes KJ, van Calsteren K, Servais A, de Jong MFC, Gillion V, Vogt L, Mastrangelo A, Furlano M, Torra R, Bramham K, Wiles K, Ralston ER, Hall M, Liu L, Hladunewich MA, Lely AT, van Eerde AM; Kidney Int. 2024 May;105(5):1088-1099. doi: 10.1016/j.kint.2024.01.034. Epub 2024 Feb 19. PMID: 38382843.
Voir la publicationGosselink ME, Snoek R, Cerkauskaite-Kerpauskiene A, van Bakel SPJ, Vollenberg R, Groen H, Cerkauskiene R, Miglinas M, Attini R, Tory K, Claes KJ, van Calsteren K, Servais A, de Jong MFC, Gillion V, Vogt L, Mastrangelo A, Furlano M, Torra R, Bramham K, Wiles K, Ralston ER, Hall M, Liu L, Hladunewich MA, Lely AT, van Eerde AM; Kidney Int. 2024 May;105(5):1088-1099. doi: 10.1016/j.kint.2024.01.034. Epub 2024 Feb 19. PMID: 38382843.
Voir la publicationGosselink ME, Snoek R, Cerkauskaite-Kerpauskiene A, van Bakel SPJ, Vollenberg R, Groen H, Cerkauskiene R, Miglinas M, Attini R, Tory K, Claes KJ, van Calsteren K, Servais A, de Jong MFC, Gillion V, Vogt L, Mastrangelo A, Furlano M, Torra R, Bramham K, Wiles K, Ralston ER, Hall M, Liu L, Hladunewich MA, Lely AT, van Eerde AM; Kidney Int. 2024 May;105(5):1088-1099. doi: 10.1016/j.kint.2024.01.034. Epub 2024 Feb 19. PMID: 38382843.
Voir la publicationLes équipes
Pr Vincent AUDIARD (Néphrologue adulte)
Coordonnateur CRMR Syndrome Néphrotique Idiopathique
vincent.audard@aphp.fr
Dr Olivia BOYER (Néphrologue pédiatre)
Néphrologue pédiatre à l’hôpital Necker Enfants Malades et enseignante à l’Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité.
olivia.boyer@aphp.fr
Pr Bertrand KNEBELMANN (Néphrologue Adulte)
Néphrologue au sein du service de néphrologie-dialyse adulte de l’Hôpital Necker à Paris et Professeur à l’université Paris Descartes.
bertrand.knebelmann@aphp.fr
Pr Vincent ESNAULT (Néphrologue adulte)
Coordinateur du site du CHU de Nice du Centre de Référence Maladie Rare Syndrome Néphrotique Idiopathique. Il est professeur de Néphrologie et chef du service de Néphrologie-Dialyse-Transplantation du CHU de Nice.
Dr Barbara SEITZ-POLSKI (Néphrologue adulte)
Immunologiste et néphrologue, enseignante à l’Université de Nice Sophia-Antipolis et responsable de l’unité de consultation du site du CHU de Nice du Centre de Référence Maladie Rare Syndrome Néphrotique Idiopathique au sein du service de Néphrologie-Dialyse-Transplantation.
Pr Jean-Jacques BOFFA (Néphrologue adulte)
Centre Constitutif – CRMR Syndrome Néphrotique Idiopathique
Jean-Jacques BOFFA est responsable du Secteur d’hospitalisation conventionnelle de Néphrologie Adulte à l’Hôpital Tenon, et travaille dans l’unité INSERM UMRS 1155.
Dr Karine DAHAN (Néphrologue adulte)
Centre Constitutif – CRMR Syndrome Néphrotique Idiopathique. Médecin dans le Service Hôpital de Jour Néphrologie Adulte à l’Hôpital Tenon.
karine.dahan@aphp.fr
Margaux REHEL (Infirmière de coordination)
Infirmière de coordination en recherche clinique et éducation thérapeutique à mi-temps sur CRMR MARHEA et CRMR SNI et mi-temps CRMR maladies respiratoires rares à l’Hôpital TENON.
margaux.rehel@aphp.fr
Virginie AVELLINO
Attachée de Recherche Clinique sur les CRMR MARHEA et CRMR SNI
virginie.avellino@aphp.fr