CENTRE DE RÉFÉRENCE

SORARE

Maladies Rénales Rares du Sud-Ouest

SORARE

Pour répondre au mieux aux attentes des praticiens et des patients, nous proposons un numéro et une adresse unique via lesquels vos messages seront directement transférés aux personnes concernées

centre.marhea@nck.aphp.fr 05 34 55 85 39

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Présentation

Le centre de référence des maladies rénales rares du Sud-Ouest « SORARE » a été labellisé en 2005.

Il est constitué d’un site coordonnateur (CHU Toulouse) et de quatre sites constitutifs (Montpellier, Bordeaux, Limoges et Nantes) et de 18 centres de compétence. Dans chaque site, les services de néphrologie pédiatrique et adulte des CHU sont impliqués.

La coordination du Centre est assurée à Toulouse par :
Pr Dominique Chauveau (Néphrologie Adulte) et Pr Stéphane Decramer (Néphrologie Pédiatrique)

On dénombre environ 300 maladies rénales rares.

La prise en charge de ces maladies extraordinairement diverses dans leurs âges de survenue (anténatal, enfance ou adolescence, adulte), leurs mécanismes (génétique, immunologique, infectieux, …) et leurs conséquences requiert l’implication d’expertises spécifiques.

Mission

Les principales missions du Centre sont les suivantes :

Assurer le diagnostic, les aspects thérapeutiques et le suivi de la maladie.
Organiser des réunions de concertations pluridisciplinaires et rédiger des protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS)
Participer à la recherche translationnelle et clinique.
Animer des enseignements universitaires, post universitaires et extra-universitaires dans le domaine de la maladie rare.

Informations patients et familles

Les maladies rénales rares recensées par le centre, regroupent des pathologies variées, isolées ou associées à des pathologies extra-rénales.

Elles peuvent être héréditaires, congénitales ou acquises.

Elles comprennent :

les glomérulopathies : génétiques ou acquises,
les tubulopathies,
les microangiopathies thrombotiques,
les pathologies tubulo-interstitielles aiguës ou chroniques,
les anomalies du développement rénal (CAKUT),
les pathologies lithogènes,
les anomalies du métabolisme phosphocalcique et la transplantation.

Les publications

Outcomes of Older Patients (≥60 years) with New-Onset Idiopathic Nephrotic Syndrome Receiving Immunosuppressive Regimen: A Multicentre Study of 116 Patients

Colliou E, Karras A, Boffa JJ, Ribes D, Garrouste C, Quintrec ML, Daugas E, Huart A, Ducloux D, Hummel A, Ferrandiz I, Demoulin N, Jourde-Chiche N, Chauveau D, Audard V, Faguer S. J Clin Med. 2019 Mar 2;8(3). pii: E298. doi: 10.3390/jcm8030298.

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Klein J, Schanstra JP. Proteomics Clin Appl. 2018 Oct 18:e1800089. doi: 10.1002/prca.201800089. [Epub ahead of print] Review.

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Combination of the fetal urinary metabolome and peptidome for the prediction of postnatal renal outcome in fetuses with PUV.

Buffin-Meyer B, Klein J, Breuil B, Muller F, Moulos P, Groussolles M, Bouali O, Bascands JL, Decramer S, Schanstra JP. J Proteomics. 2018 Jul 30;184:1-9. doi: 10.1016/j.jprot.2018.06.012. Epub 2018 Jun 19.

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Eculizumab treatment in severe pediatric STEC-HUS: a multicenter retrospective study

Percheron L, Gramada R, Tellier S, Salomon R, Harambat J,Llanas B, Fila M, Allain-Launay E, Lapeyraque AL, Leroy V, Adra AL, Bérard E, Bourdat-Michel G, Chehade H, Eckart P, Merieau E, Piètrement C, Sellier-Leclerc AL, Frémeaux-Bacchi V, Dimeglio C, Garnier A. Pediatr Nephrol. 2018 Aug;33(8):1385-1394. doi: 10.1007/s00467-018-3903-9. Epub 2018 Mar 23.

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Hepatocyte Nuclear Factor-1β Controls Mitochondrial Respiration in Renal Tubular Cells.

Klein J, Schanstra JP. Proteomics Clin Appl. 2018 Oct 18:e1800089. doi: 10.1002/prca.201800089. [Epub ahead of print] Review.

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Age-Dependent Risk of Graft Failure in Young Kidney Transplant Recipients.

Kaboré R, Couchoud C, Macher MA, Salomon R, Ranchin B, Lahoche A, Roussey-Kesler G, Garaix F, Decramer S, Pietrement C, Lassalle M, Baudouin V, Cochat P, Niaudet P, Joly P, Leffondré K, Harambat J. Transplantation. 2017 Jun;101(6):1327-1335. doi: 10.1097/TP.0000000000001372.

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Familial and syndromic lupus share the same phenotype as other early-onset forms of lupus.

Weill O, Decramer S, Malcus C, Kassai B, Rouvet I, Ginhoux T, Crow YJ, Rieux-Laucat F, Soulas-Sprauel P, Pagnier A, Koné-Paut I, Piram M, Galeotti C, Samaille C, Reumaux H, Lanteri A, Dubois SM, Lefebvre H, Burtey S, Maurier F, Carbasse A, Lemelle I, Meinzer U, Despert V, Flodrops H, Fabien N, Ranchin B, Hachulla E, Bader-Meunier B, Belot A.Joint Bone Spine. 2017 Oct;84(5):589-593. doi: 10.1016/j.jbspin.2016.12.008. Epub 2016 Dec 28.

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