CENTRE DE RÉFÉRENCE
PRÉSENTATION
Nous avons le plaisir de vous annoncer que le centre de référence maladies rares « Syndrome Néphrotique Idiopathique de l’Enfant et de l’Adulte » crée en 2006 a été de nouveau labellisé suite à l’évaluation d’un jury mandaté par la DGOS (arrêté ministériel du 9 Mai 2017).
Vous trouverez le nouvel organigramme du centre de référence dans l’onglet « Equipe » (site coordonnateur, sites constitutifs et centres de compétence).
Comme vous le verrez nous avons souhaité que des référents par thématiques (SNI de l’enfant, SNI de l’adulte et GEM) puissent animer les différentes missions pour lesquelles le CRMR a été créé.
Durant cette nouvelle mandature, nous souhaitons pouvoir poursuivre les travaux initiés depuis plus de 10 ans dans les domaines du parcours de soins, de l’expertise, du médico-social et de l’éducation thérapeutique.
Nous espérons que dans l’avenir notre CRMR pourra susciter de nouvelles vocations pour nos jeunes collègues dans le domaine du SNI et des GEM.
Très Cordialement
Coordonnateur du CRMR SNI de l’enfant et de l’adulte
Vincent Audard (Hôpital Henri Mondor)
Référents SNI de l’adulte
Bertrand Knebelmann (Hôpital Necker enfants malades)
Emmanuelle Plaisier (Hôpital Tenon)
Dil Sahali (Hôpital Henri Mondor)
Référents SNI de l’enfant
Olivia Boyer (Hôpital Necker enfants malades)
Claire Dossier (Hôpital Robert Debré)
Référents GEM
Vincent Esnault (CHU de Nice)
Pierre Ronco (Hôpital Tenon)
MISSIONS
Une part importante du travail effectué depuis 10 ans a consisté à rédiger des PNDS (Protocole National de Diagnostic et de Soins) qui seront dans les années qui viennent de nouveau actualisés en prenant en compte les avancées diagnostiques et thérapeutiques majeures concernant le SNI et les GEM.
Dans le domaine de la recherche clinique et translationnelle, nous souhaitons organiser chaque année une réunion scientifique au cours de laquelle les néphrologues adultes et pédiatres qui le souhaitent pourront présenter leur projet de recherche. Nous souhaitons pouvoir répondre de manière collective avec votre aide aux appels d’offres nationaux et internationaux (via notamment la participation des sites constitutifs au réseau européen des maladies rénales rares ERKNet).
Nous souhaitons développer nos actions en concertation et à l’interface avec le réseau ERKNet, qui apporte une dimension internationale à nos actions dont l’importance dans l’harmonisation des pratiques et la mise en œuvre d’actions concertées de recherche est évidente.
Le CRMR a développé depuis sa création des relations privilégiées avec l’association de patients atteints de SNI que nous souhaitons voir perdurer.
Dans les années qui viennent, un travail important va nous être demandé dans le cadre de la surveillance épidémiologique des maladies rénales rares. Avec l’aide de la filière ORKID (qui hébergera désormais notre site internet), nous allons veiller à rendre possible et le plus exhaustif possible le travail de recensement des cas de SNI et GEM dans les bases de données maladie rares.
La BNDMR (Banque Nationale de Données Maladies Rares) est une base de données nationale qui vise à documenter le parcours des patients atteints de maladies rares dans les centres experts. Elle permettra de mieux évaluer l’impact des plans nationaux et de suivre la prise en charge et l’état de santé des patients par pathologie.
Nous souhaitons que notre CRMR puisse être pour les patients, les médecins et les chercheurs un lieu de rencontres, d’échanges conviviaux et constructifs et de confrontations permettant de participer activement à l’amélioration des connaissances de la pathogénie du SNI et des GEM, et d’améliorer la prise en charge globale des patients.
EQUIPE
Afin d’optimiser et homogénéiser la prise en charge du SNI et des GEM sur l’ensemble du territoire, un référent néphrologue adulte et un référent néphrologue pédiatre ont été identifiés dans l’ensemble des centres de compétences. Ces référents participeront à la réunion scientifique annuelle du CRMR SNI et seront des relais indispensables dans le domaine de la recherche et du soin.
Organigramme du centre de référence SNI
TROMBINOSCOPE
- Hôpital Henri Mondor
- Hôpital Necker
- CHU de Nice
- Hôpital Tenon
Pr Vincent AUDARD (Néphrologue adulte) Coordonnateur CRMR Syndrome Néphrotique Idiopathique
Coordonnateur du centre Syndrome Néphrotique Idiopathique de l’enfant et de l’adulte depuis Mai 2017, V Audard est professeur de Néphrologie à l’Université Paris Est Créteil (service de Néphrologie et Transplantation CHU Henri Mondor). Son activité clinique est dédiée à la prise en charge des maladies rénales chroniques et notamment des patients présentant des glomérulopathies. Son activité de recherche (Institut de Mondor de recherche biomédicale équipe 21 INSERM U955, CHU Henri Mondor) porte sur le Syndrome Néphrotique Idiopathique et les Syndromes Néphrotiques secondaires à des maladies hématologiques (Drépanocytose, Hémopathie). V Audard est membre élu du conseil d’administration de la SFNDT et membre du conseil scientifique de la filière de santé maladies rénales rares « Orphan Kidney Diseases » (ORKID).
Dr Olivia BOYER (Néphrologue pédiatre)
Olivia Boyer est Néphrologue pédiatre à l’hôpital Necker Enfants Malades et enseignante à l’Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité. Ses travaux de recherche menés à l’Institut Imagine portent principalement sur les maladies rénales rares (syndrome néphrotique, syndrome hémolytique et urémique, polykystose …) et cherchent à mieux comprendre les mécanismes physiopathologiques et génétiques qui les sous-tendent afin de développer des thérapies innovantes ciblées.
Pr Bertrand KNEBELMANN (Néphrologue Adulte)
Le Pr Bertrand KNEBELMANN est néphrologue au sein du service de néphrologie-dialyse adulte de l’Hôpital Necker à Paris et Professeur à l’université Paris Descartes. Il est responsable du site constitutif du CMR Syndrome Néphrotique Idiopathique à Necker. Il est également responsable « Adultes » du Centre de Référence Maladies Rénales Héréditaires de l’enfant et de l’Adulte (MARHEA), membre du conseil scientifique de la filière de santé maladies rénales rares « Orphan Kidney Diseases » (ORKID), membre du Conseil scientifique de l’AIRG France (Association pour l’information et la recherche sur les maladies rénales génétiques) ainsi que du Conseil Scientifique de la Société Francophone de dialyse et Transplantation (SFNDT). Son activité clinique porte sur les maladies rénales génétiques et les syndromes néphrotiques et il effectue des consultations de transition vers le centre de Néphrologie Adultes pour les enfants suivis en néphrologie pédiatrique. Ses recherches portent sur plusieurs maladies rénales génétiques et la physiopathologie du SNI.
Pr Vincent ESNAULT (Néphrologue adulte)
Vincent Esnault est coordinateur du site du CHU de Nice du Centre de Référence Maladie Rare Syndrome Néphrotique Idiopathique. Il est professeur de Néphrologie et chef du service de Néphrologie-Dialyse-Transplantation du CHU de Nice. Son activité clinique est dédiée à la prise en charge des maladies rénales chroniques et notamment des patients présentant des glomérulopathies. Le site de Nice plus spécifiquement impliqué sur le volet Glomérulonéphrite Extra-membraneuse du CRMR fédère sur cette thématique outre le service de Néphrologie-Dialyse-Transplantation, le laboratoire d’Immunologie, le laboratoire d’anatomopathologie, l’unité de Néphrologie pédiatrique du CHU de Nice et l’UMR-CNRS 7275, IPMC, Valbonne Sophia-Antipolis.
Dr Barbara SEITZ-POLSKI (Néphrologue adulte)
Barbara Seitz-Polski est immunologiste et néphrologue, enseignante à l’Université de Nice Sophia-Antipolis. Elle est responsable de l’unité de consultation du site du CHU de Nice du Centre de Référence Maladie Rare Syndrome Néphrotique Idiopathique au sein du service de Néphrologie-Dialyse-Transplantation. Son activité clinique est principalement dédiée à la prise en charge des glomérulonéphrites extra-membraneuses. Son activité de biologiste se fait au laboratoire d’Immunologie du CHU de Nice et sa recherche sur la physiopathologie des glomérulonéphrites extra-membraneuse se fait en lien avec l’UMR-CNRS 7275, IPMC, Valbonne Sophia-Antipolis et porte sur l’identification de nouveaux marqueurs diagnostiques et pronostiques et le développement de stratégies thérapeutiques innovantes.
Pr Jean-Jacques BOFFA (Néphrologue adulte) Centre Constitutif – CRMR Syndrome Néphrotique Idiopathique
Jean-Jacques BOFFA est responsable du Secteur d’hospitalisation conventionnelle de Néphrologie Adulte à l’Hôpital Tenon, et travaille dans l’unité INSERM UMRS 1155. Son activité clinique est notamment centrée sur la prise en charge diagnostique et thérapeutique des patients adultes présentant un syndrome néphrotique de causes variées. Il est l’investigateur principal d’une étude ancillaire de Néphrovir3 intitulée « Valeur diagnostique de l’expression leucocytaire d’isthmine-1 des syndromes néphrotiques idiopathiques de l’enfant et de l’adulte ». Cette étude a pour objectif de démontrer l’intérêt d’un nouveau marqueur découvert pour distinguer les syndromes néphrotiques idiopathiques et HSF primitives des autres causes de syndromes néphrotiques. Son activité de recherche a pour objectifs de comprendre le rôle de l’Isthmine-1 dans la physiopathologie du syndrome néphrotique idiopathique et la hyalinose segmentaire et focale primitive et de déterminer l’intérêt thérapeutique de son inhibition. Il encadre et forme de jeunes chercheurs et médecins.
Dr Karine DAHAN (Néphrologue adulte) Centre Constitutif – CRMR Syndrome Néphrotique Idiopathique
Karine Dahan est Médecin dans le Service Hôpital de Jour Néphrologie Adulte à l’Hôpital Tenon. Son activité clinique est notamment centrée sur la prise en charge diagnostique et thérapeutique des patients présentant une glomérulonéphrite extra membraneuse (GEM) primitive et des patients présentant un syndrome néphrotique idiopathique. K. Dahan assure une activité de recherche clinique évaluant la prise en charge des patients présentant une GEM. Elle est l’investigateur principal de GEMRITUX, un essai clinique randomisé national financé par un PHRC évaluant l’efficacité du Rituximab dans la glomérulonéphrite extra membraneuse. Elle fait partie des investigateurs de l’étude Eurenomics, étude observationnelle européenne sur la GEM.
Margaux REHEL
Infirmière de coordination en recherche clinique et éducation thérapeutique à mi-temps sur CRMR MARHEA et CRMR SNI et mi-temps CRMR maladies respiratoires rares à l’Hôpital TENON, 4 rue de la Chine, 75020 PARIS. Margaux s’occupe de l’inclusion et du suivi en recherche clinique maladies rares et de la coordination bio banque et collection biologique multiples. Référente transition des patients porteurs d’un SNI, en collaboration avec l’hôpital Robert Debré elle est également en lien avec les collaborateurs extérieurs
Virginie AVELLINO
Attachée de Recherche Clinique sur les CRMR MARHEA et CRMR SNI
Le Syndrome Néphrotique Idiopathique
Les reins permettent, grâce aux glomérules, sortes de filtre ou d’«usines de tri des déchets», d’éliminer certains composants présents dans le sang et provenant surtout de l’alimentation, tels l’eau, le sel, l’urée venant des protéines présentes dans la viande ou les produits laitiers.
Ce filtre est très sélectif et ne laisse pas passer certaines substances comme les protéines fabriquées par l’organisme.
Un syndrome néphrotique survient lorsque ce filtre est trop perméable et que les reins laissent passer dans les urines de grandes quantités de protéines présentes dans la circulation sanguine, surtout de l’albumine.
Il en résulte une diminution de la concentration d’albumine dans le sang et une difficulté des reins à éliminer le sel et l’eau provenant de l’alimentation. L’eau et le sel vont passer de la circulation sanguine dans les tissus et provoquer des œdèmes.
Chez l’enfant, le syndrome néphrotique est le plus souvent en rapport avec ce que l’on appelle un syndrome néphrotique idiopathique (dont on ne connaît pas la cause), également appelé néphrose. On distingue deux formes de syndrome néphrotique idiopathique en fonction de la réponse au traitement. Le syndrome néphrotique est dit corticorésistant lorsque le traitement standard du syndrome néphrotique par la cortisone (prednisone) ne permet pas d’obtenir une rémission complète c’est à dire de rendre le filtre de nouveau imperméable aux protéines et de faire disparaître les protéines dans les urines. Le syndrome néphrotique est dit corticorésistant lorsque le traitement standard par la cortisone (prednisone) ne permet pas d’obtenir une rémission complète c’est à dire de rendre le filtre de nouveau imperméable aux protéines et de faire disparaître les protéines dans les urines. Il est dit héréditaire lorsqu’il résulte du dysfonctionnement d’un gène. Le syndrome néphrotique est dit congénital lorsqu’il débute en anténatal ou dans les 3 premiers mois de vie.
La glomérulonéphrite extramembraneuse
Qu’est-ce que la glomérulonéphrite extramembraneuse ?
Les reins contiennent des glomérules qui filtrent le sang, fonctionnant comme des passoires, en retenant les substances de grandes tailles (les protéines et les cellules sanguines) et en laissant passer les déchets, petites substances provenant surtout de l’alimentation, comme l’eau, le sel, l’urée. Ces déchets filtrés se retrouvent alors dans l’urine.
Un syndrome néphrotique survient lorsque les trous de la passoire s’élargissent laissant passer dans les urines des protéines (protéinurie), essentiellement de l’albumine (albuminurie). Il en résulte une diminution de la concentration d’albumine dans le sang qui assure normalement par un effet « éponge » le maintien de l’eau et du sel dans le sang. L’eau et le sel vont donc passer de la circulation sanguine dans les tissus et provoquer des œdèmes.
La glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique de l’adulte à partir de 50 ans. Elle est caractérisée par la mise en évidence sur une biopsie du rein de dépôts granuleux d’anticorps sur le versant externe du filtre, expliquant le terme « extramembraneux ».
En savoir plusRecommendations vaccinales et syndrome néphrotique idiopathique
Retrouvez ci dessous une présentation sur le travail réalisé par le réseau SNIF concernant les recommandations vaccinales et le syndrome néphrotique idiopathique.
Présentation
Le CRMR SNI reçoit une subvention pour la constitution d’une banque nationale de données et de ressources biologiques de patients atteints de SN acquis
Le centre de référence maladie rare Syndrome Néphrotique Idiopathique de l’Enfant et de l’Adulte a reçu lors du douzième Gala de la Fondation du Rein la subvention de recherche intitulée « Réseau de recherche Syndrome néphrotique acquis » attribuée par la Fondation du Rein et la Fondation Dassault.
PUBLICATIONS
Publications des sites constitutifs CRMR Syndrome Néphrotique Idiopathique (SNI) de l’enfant et de l’adulte sur la thématique du SNI 2012-2018.
- Necker
- Henri Mondor
- Tenon
- Robert Debré
- Nice
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