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Rachitisme hypophosphatémique et nouvelles complications : cardio-vasculaires et neuro-chirurgicales

 

  • Dr Justine Bacchetta

Cette tubulopathie par perte rénale de phosphore liée à une augmentation de l’expression du FGF23 est plutôt connue pour les anomalies osseuses et dentaires qu’elle induit. Néanmoins deux nouvelles complications ont été décrites, que les cliniciens doivent avoir en tête.
    

La première complication est la survenue à l’âge adulte d’une fréquence anormalement élevée d’hypertension artérielle (6 patients sur 22 dans cette étude japonaise) ; même si les mécanismes sous-jacents restent à être complètement définis, on peut penser que les concentrations de FGF23 élevées en permanence (de manière certes beaucoup moins importante qu’en insuffisance rénale chronique) peuvent expliquer, au moins partiellement, ces données. Il faudra dans le futur chercher des arguments pour une hypertrophie ventriculaire gauche chez ces patients.
        

La deuxième complication est la proportion également importante de craniosténoses chez ces patients, nécessitant donc lors du suivi clinique chez les tout-petits une surveillance régulière du périmètre crânien, jusqu’à 5 ans, et chez les plus grands la recherche de signes neurologiques pouvant faire évoquer une hypertension intracrânienne à minima : dans ce cas une imagerie cérébrale et médullaire devra être réalisée.

Hypertension is a characteristic complication of X-linked hypophosphatemia.
Nakamura Y1, Takagi M, Takeda R, Miyai K, Hasegawa Y.
Endocr J. 2017 Mar 31;64(3):283-289. doi: 10.1507/endocrj.EJ16-0199. Epub 2016 Dec 27.
Hypophosphatemic rickets and craniosynostosis: a multicenter case series.
Vega RA, Opalak C, Harshbarger RJ, Fearon JA, Ritter AM, Collins JJ, Rhodes JL.
J Neurosurg Pediatr. 2016 Jun;17(6):694-700. doi: 10.3171/2015.10.PEDS15273. Epub 2016 Jan 29. PMID: 26824597

Mise en ligne : 15/09/2017

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