Patterns of clinical response to eculizumab in patients with C3 glomerulopathy.
le Quintrec M. et coll, American Journal of Kidney Diseases 2018
La place de l’eculizumab dans les glomérulopathies à C3 est controversée. Une petite étude prospective et un certains nombres de cas ont été publiés avec des résultats variables dans cette indication et un vraisemblable biais de report. Le groupe français d’étude des glomérulopathies à C3 a donc regroupé les cas français et ceux d’un centre au Québec, enfants et adultes.
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Vingt-six patients (13 enfants et 13 adultes) traités par eculizumab entre 2010 et 2016 ont été inclus. L’âge médian au début du suivi était de 18 ans. 22 patients (85%) avaient reçu des corticoïdes, des échanges plasmatiques ou un traitement immunosuppresseur avant le traitement par eculizumab et 3 avaient une progression rapide de la maladie malgré ce traitement. Au moment du début du traitement, 42% des patients avaient une insuffisance rénale chronique, 27% avaient une maladie rapidement progressive et 12% étaient dialysés. Après un suivi médian de 14 mois après l’initiation du traitement par eculizumab, 23% avaient une réponse clinique globale, 23% avaient une réponse clinique partielle et 54% pas de réponse. Les patients ayant une réponse clinique globale avaient un DFG plus faible, une forme plus rapidement progressive et plus de prolifération extracapillaire sur les biopsies rénales. En revanche, l’âge, le degré de fibrose, la présence d’un syndrome néphrotique, le taux de C3, la présence d’un CNeF, la concentration de C5B9 soluble ou la présence de variants des gènes du complément n’étaient pas différents entre répondeurs et non répondeurs.
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L’eculizumab est un traitement potentiellement efficace dans les formes de glomérulopathies à C3 rapidement progressives avec croissants via son effet antiinflammatoire, mais avec un impact très limité sur les dépôts de C3. La durée du traitement optimale chez les patients répondeurs n’est pas clairement déterminée, mais pourrait être relativement courte. Le bénéfice de ce traitement dans les formes plus chroniques semble en revanche limité.
Mise en ligne : 12/10/2018
