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Salt-Losing Tubulopathies in Children : What’s New, What’s Controversial ?

Kleta R, Bockenhauer D. Journal of the American Society of Nephrology 2017 ; 29 :2018

  • Pr Denis MORIN

Il s’agit d’une revue complète et actualisée qui aborde les différentes tubulopathies avec perte de Na avec un développement plus important sur le syndrome de Bartter et le syndrome de Gitelman. Sont abordés les aspects physiopathologiques, génétiques, thérapeutiques.

  
Est abordée également la question de la validité de la classification des Syndromes de Bartter étant donné la très grande variabilité phénotypique existante au des différentes entités actuellement reconnues (cf BS-3) : faut-il une classification basée sur le génotype ? Sur le phénotype ?

  
La question des traitements est longuement débattue : intérêts et risques des diurétiques épargneurs de potassium, des IEC/ ARA2, de l’indométacine. La question de la physiopathologie de l’IRC observée dans certaines séries dans 25% des cas de SB est abordée : rôle délétère ou protecteur de l’indométacine ?

Mise en ligne : 10/01/2018

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