Retour sur la journée du centre de référence SORARE
La journée du centre de référence SORARE a eu lieu le jeudi 16 mai 2019 à Toulouse. Cette réunion a permis d’échanger sur les maladies rénales liées à la voie alterne du complément.
Pour débuter la matinée, le Pr Véronique Frémeaux-Bacchi a fait un état des lieux des connaissances actuelles sur la voie alterne du complément, sur les variants des différents gènes impliqués dans le SHU atypique et la C3 Néphropathie et sur les résultats de la cohorte française.
Comme à son habitude, la présentation a été d’une grande qualité scientifique et d’une grande pédagogie.
En pédiatrie, le Dr Lucas Percheron a présenté ses travaux sur les atteintes sévères du syndrome hémolytique et urémique (SHU) post diarrhéiques et le Dr Marc Fila a exposé le PHRC Zythro-SHU sur l’utilisation de l’Azithromycine dans le traitement du SHU à STEC.
La seconde partie de la matinée s’est déroulée avec le Dr Jeantet Guillaume qui a exposé les travaux portant sur le développement d’un outil pratique « Dépôt de C5b9 endothéliaux à la phase aiguë du SHU » avec le Pr Moglie Le Quintrec Donnette.
La matinée s’est terminée par l’intervention du Pr Eric Rondeau qui a permis de faire le point sur le registre international SHU atypique.
Un pause déjeuner conviviale a permis de réunir les participants dans la bonne humeur avant de reprendre la seconde partie de la journée.
L’après midi a repris avec l’intervention du Pr Moglie Le Quintrec Donnette sur le profil de la réponse clinique à l’Eculizumab chez les patients atteints de glomerulopathie à dépot de C3 (GN-C3).
Ensuite le Pr Stanislas Faguer a exposé ses données sur le GN-C3 en Polynésie, à la fois sur le type de mutations rencontrées mais aussi leur fréquence élevée puis sur l’efficacité de l’Eculizumab au cours des SHU satellites de connectivites.
Nous avons eu en avant-première les résultats non définitifs du projet STOP-ECU du Pr Fadi Fakhouri. Il s’en est suivie une discussion animée et très intéressante.
Le Pr Véronique Frémeaux-Bacchi a conclu la journée par une magnifique présentation sur les nouvelles thérapeutiques, leurs cibles et l’intérêt potentiel de chacune.
La journée a été riche en discussion et s’est clôturée avec les remerciements adressés à tous les participants, et orateurs par les Prs Dominique Chauveau et Stéphane Decramer.
Les présentations du Pr Eric Rondeau et du Dr Lucas Percheron sont disponible ci-dessous.
