Qu’est-ce que la néphropathie du purpura rhumatoïde ?

 

La néphropathie du purpura rhumatoïde est une complication du purpura rhumatoïde qui est une vascularite (inflammation des petits vaisseaux) qui touche principalement la peau, les articulations et le tube digestif. Le purpura rhumatoïde se complique d’une atteinte rénale dans 20 à 50% des cas chez l’enfant et 45 à 85% des cas chez l’adulte, il s’agit de la néphropathie du purpura rhumatoïde.

 

Cette maladie est beaucoup plus fréquente chez l’enfant. Sa fréquence est estimée entre 6 et 20 /100 000 enfants et 0.1 à 0.8/100 000 adultes.

Le purpura rhumatoïde et la néphropathie du purpura rhumatoïde ne sont pas des maladies transmissibles (ni d’une personne vivante à une autre, ni d’une personne à sa descendance). Les causes ne sont à ce jour pas connues mais de récents travaux de recherche ont mis en évidence le rôle des immunoglobulines IgA1. Une perturbation de leur synthèse et de leur métabolisme serait secondaire à une exposition chronique à un antigène environnemental et facilitée par une certaine prédisposition génétique.

Le purpura rhumatoïde se manifeste principalement par des boutons appelés purpura et des hématomes le plus souvent au niveau des deux membres inférieurs, des douleurs articulaires, le plus souvent au niveau des chevilles et des genoux, et des douleurs abdominales.

La néphropathie du purpura rhumatoïde quant à elle peut passer inaperçue, elle doit être recherchée systématiquement quand une personne présente un purpura rhumatoïde et dans les mois qui suivent, par des analyses d’urines qui peuvent se faire à l’aide de bandelettes urinaires recherchant du sang et des protéines.

Chez l’enfant, le diagnostic de purpura rhumatoïde ne nécessite le plus souvent pas d’examen complémentaire. Chez l’adulte en revanche il est souvent proposé une biopsie cutanée pour confirmer le diagnostic. Une atteinte rénale est suspectée en présence de sang ou d’albumine dans les urines et la néphropathie du purpura rhumatoïde sera alors confirmée par une biopsie rénale.
L’évolution de la néphropathie du purpura rhumatoïde est variable. Il peut s’agir d’une seule poussée qui guérit, ou bien de plusieurs poussées ou bien d’une évolution chronique.
Chez l’enfant, moins de 5% des néphropathies de purpura rhumatoïde évoluent vers l’insuffisance rénale terminale nécessitant la mise en place d’un traitement à type de dialyse ou de greffe rénale. Ce risque est plus important chez l’adulte, de l’ordre de 30%.

Le traitement est adapté à la sévérité de la néphropathie du purpura rhumatoïde. Dans les atteintes les plus minimes seule une surveillance est mise en place. Dans les formes plus sévères un traitement par corticoïdes est instauré. Parfois l’utilisation d’un traitement immunosuppresseur est nécessaire. Dans les formes chroniques un traitement anti protéinurique est souvent utilisé.

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Rédaction : Pr Christine PIETREMENT, CHU Reims /Dr Evangeline PILLEBOUT, Hôpital Saint Louis, Paris