Qu’est-ce que la néphropathie à IgA ?

 

La néphropathie à IgA, aussi appelée maladie de Berger, est une maladie générale qui n’atteint que les reins. C’est la production anormale de certains anticorps (les IgA) en quantité (augmentation dans le sang) et en qualité (branchement anormal de sucres sur leur structure) qui entraîne la formation d’agglomérats de ces anticorps (appelés complexes immuns) et qui vont se déposer dans les petits filtres rénaux (glomérules), entraînant leur fonctionnement anormal.

Ce fonctionnement anormal explique la présence de sang, de protéines dans les urines. Ces lésions peuvent détruire progressivement les reins, se manifestant par une insuffisance rénale. Le diagnostic est permis par la biopsie rénale, réalisée devant la présence d’albumine dans les urines et éventuellement une insuffisance rénale (élévation de la créatinine dans le sang).

C’est la première cause de maladie primitive du glomérule. Elle atteint plus fréquemment l’adulte jeune et touche majoritairement les hommes. Le taux de nouveaux cas par an est de 3 pour 100 000 personnes et on estime que la maladie touche 0,2% de la population. 
Les causes de la maladie sont mal connues et très probablement multiples. Le terrain génétique a un rôle démontré mais ne suffit pas pour entraîner la maladie. Il existe cependant de très rares cas de Néphropathie à IgA familiales.  Il est très probable que des facteurs liés à l’environnement soient nécessaires et notamment une réponse immunitaire anormale à certaines molécules de notre alimentation. 
Le symptôme le plus précoce au cours de la maladie est la présence visible de sang dans les urines au cours d’une infection des voies aériennes (par exemple angine), et ce, de façon répétée. Mais ces symptômes ne sont présents que chez 30% des patients.

La plupart des personnes atteintes ont donc une évolution silencieuse et c’est le dépistage de sang, de protéines dans les urines (par exemple par bandelette urinaire) ou la détection d’une hypertension artérielle qui peut permettre de détecter la maladie.

La présence d’une insuffisance rénale est le plus souvent détectée par une prise de sang au moyen de l’élévation d’un marqueur, la créatinine. Plus rarement, l’insuffisance rénale est détectée tardivement, lorsque les reins ne fonctionnent plus beaucoup, et les symptômes sont alors un gonflement des jambes (oedèmes), une baisse de l’appétit, un amaigrissement, des nausées.

L’examen par le médecin recherchera la présence par le passé de sang dans les urines en interrogeant le patient. Il mesurera la pression artérielle. Une exploration des urines à la recherche de sang et de protéines et une prise de sang seront nécessaires à l’évaluation de la maladie.

Mais le diagnostic certain est apporté par la biopsie rénale, réalisée à l’hôpital par le néphrologue. Cette biopsie permet l’examen microscopique d’un petit fragment de rein à la recherche de dépôts d’IgA dans les glomérules.

L’évolution de la néphropathie à IgA est variable. Il existe des formes bénignes avec simplement la présence de sang (non visible à l’œil nu) dans les urines sans protéine et sans hypertension. Ces formes sont à très faible risque d’évolution vers l’insuffisance rénale.

L’existence d’une protéinurie et/ou d’une hypertension et/ou d’insuffisance rénale chronique et/ou de signes de sévérité à l’examen de la biopsie rénale augmentent le risque d’évolution vers la nécessité de recours à la dialyse et/ou la transplantation rénale.

Globalement, environ 30% des patients présentant une néphropathie à IgA évoluent vers la nécessité de dialyse et transplantation rénale dans les 20 ans après le diagnostic.

Le handicap est essentiellement dû à l’évolution vers la nécessité de dialyse et de transplantation rénale, qui impactent fortement le mode de vie des patients. Mais la grande majorité des patients n’ont que peu d’impact sur leur vie quotidienne, la seule contrainte étant la prise de médicaments de façon quotidienne.
Les traitements ne seront proposés que lorsqu’il existe une hypertension et/ou une protéinurie. Dans ce cas certains médicaments anti-hypertenseurs ont la capacité de réduire la quantité de protéines dans les urines et protègent les reins à long terme et sont donc privilégiés pour le traitement.

La cortisone est proposée si la protéinurie reste élevée malgré un traitement anti-hypertenseur bien conduit. Elle est efficace pour réduire l’activité de la maladie. Enfin, rarement, lorsque la fonction rénale se dégrade rapidement, le néphrologue peut prescrire un traitement immunosuppresseur associé à la cortisone.

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Rédaction : Dr Nicolas MAILLARD, CHU Saint-Etienne